PCA-Syndrom

In diesem Blog werden wir besprechen, was eine posteriore kortikale Atrophie (auch bekannt als Benson-Syndrom) ist.

Posteriore kortikale Atrophie (Benson-Syndrom)

Das Benson-Syndrom, eine seltene neurodegenerative Erkrankung, ist eine der atypischen Formen der Alzheimer-Krankheit. Diese atypischen Formen betreffen etwa 1 von 10 behandelten Patienten. Diese Krankheit, für die es keine Behandlung gibt, betrifft vor allem junge Patienten. Die Forschung hat gezeigt, dass neben der klinischen Anamnese, dem neuropsychologischen Profil und der Bildgebung auch Biomarker-Tests zur Diagnose von PCA beitragen können. Diese Form der Alzheimer-Krankheit betrifft junge Patienten im Alter von etwa 50 bis 60 Jahren. Sie ist gekennzeichnet durch Läsionen, die denen der Alzheimer-Krankheit ähneln: senile Plaques und neurofibrilläre Degeneration, die die hinteren Rindenregionen (des Cortex) und manchmal auch die primären visuellen Bereiche betreffen. Mit bildgebenden Verfahren lässt sich eine Atrophie feststellen. 

Definition 

Eine neurologische Erkrankung, die durch eine Beeinträchtigung der oberen visuellen Verarbeitungsfähigkeiten und anderer Funktionen der hinteren Hirnrinde ohne Anzeichen von Augenanomalien, ein relativ intaktes Gedächtnis und eine intakte Sprache in den frühen Stadien sowie eine Atrophie der hinteren Hirnregionen gekennzeichnet ist.

Epidemiologie

Die Prävalenz der posterioren kortikalen Atrophie (PCA) ist nicht bekannt, was vor allem an der mangelnden Kenntnis des Syndroms, der verzögerten Diagnose und der unpräzisen Terminologie liegt, die sich darauf bezieht.

Klinische Beschreibung

Die posteriore kortikale Atrophie ist durch die allmähliche und fortschreitende Degeneration der hinteren Hirnrinde gekennzeichnet, einem Bereich, der für die Verarbeitung visueller Informationen zuständig ist, und zwar aufgrund der gleichen neuropathologischen Anomalien, die auch für die Alzheimer-Krankheit charakteristisch sind (Amyloid-Plaques und neurofibrilläre Knäuel). Die ersten Symptome der PCA sind visuell-operzeptive und visuell-räumliche Funktionsstörungen, Apraxie und Alexie. Häufig werden Merkmale des Ballient-Syndroms (gleichzeitige Diagnose, optische Ataxie und okulomotorische Apraxie) und des Gerstmann-Syndroms (Akalkulie, Agraphie, Finger-Agnosie und Links-Rechts-Desorientierung) beschrieben. 

Beginn

Die PKA tritt früher als die Alzheimer-Krankheit auf, nämlich zwischen 50 und 65 Jahren. Die PCA wird häufig falsch diagnostiziert, da es sich um eine seltene Krankheit handelt, die sich auf eine ungewöhnliche und variable Weise äußert. Denn sehr oft wenden sich Patienten zunächst an einen Augenarzt, weil die ersten Probleme als Augenprobleme wahrgenommen werden. 

Anfangssymptome

Die ersten berichteten Symptome sind Schwierigkeiten bei komplexen visuellen Verhaltensweisen (z. B. Autofahren, Lesen und Ablesen der Uhrzeit auf einer analogen Uhr). Leseprobleme äußern sich darin, dass man sich auf der Seite verliert (visuelle Desorientierung), dass sich Buchstaben überlappen oder falsch kombiniert werden (visuelles Durcheinander) oder dass man das Kleingedruckte besser lesen kann als das Großgedruckte. Es wird auch von seltsamen visuellen Erscheinungen berichtet, wie z. B. abnorm verlängerten Nachbildern von Farben und der Wahrnehmung der Bewegung von statischen Reizen. Bei Menschen mit PCA sind Gedächtnis, Einsicht und Urteilsvermögen zu Beginn der Krankheit in der Regel relativ gut erhalten, obwohl sprachliche Probleme (Wortsuchprobleme, phonologische Fehler) oft schon früh auftreten. 

Es sollte auch beachtet werden, dass PCA ein relativ heterogenes Syndrom ist, bei dem einige ein sehr fokales visuelles Syndrom haben, während andere ein eher gemischtes kognitives Bild haben, mit erheblichen visuellen Defiziten, aber auch offensichtlichen Defiziten im episodischen Gedächtnis von Beginn der Krankheit an.

 Menschen mit PCA leiden oft von Anfang an unter Angstzuständen und Depressionen. Auch extrapyramidale Anzeichen, Myoklonus und Greifreflexe wurden bei Patienten mit PCA beobachtet. Die Klassifizierungsstufe 1 (PCA) definiert die wichtigsten klinischen, kognitiven und neurobildgebenden Merkmale sowie die Kriterien für den Ausschluss eines klinisch-radiologischen Syndroms. Klassifizierungsstufe 2 (PCA-pure, PCA-plus) bestimmt das mögliche Vorhandensein von Hauptmerkmalen eines anderen neurodegenerativen Syndroms zusätzlich zum PCA-Basissyndrom.

Die häufigsten visuellen und visuell-räumlichen Symptome 

Zu den häufigsten Symptomen, die die visuellen und visuell-räumlichen Fähigkeiten bei PCA beeinträchtigen, gehören:

-unscharfesSehen;

-Schwierigkeiten beimLesen und Schreiben;

-Schwierigkeitenbeim Ausfüllen von Dokumenten;

-Schwierigkeiten, Objekte vor sich zu sehen;

-Schwierigkeitenbei der Wahrnehmung von Entfernungen;

-Schwierigkeiten beimErkennen von Objekten

-Schwierigkeit, mehrere Objekte gleichzeitig wahrzunehmen;

-Schwierigkeit,die eigenen Finger zu erkennen;

-Schwierigkeit,die Zahlen auf einer Tastatur zu erkennen;

-Schwierigkeit, die Tiefe von Räumen wahrzunehmen (z. B. beim Treppensteigen);

-Schwierigkeit, den Kontrast von Farben wahrzunehmen;

-Schwierigkeit, Schatten wahrzunehmen;

-Schwierigkeitenbei der Wahrnehmung von zu hellem Licht und Lichtveränderungen in den Räumen;

-Schwierigkeitenbeim Fahren;

-desorientation;

-visuelleHalluzinationen.

Ätiologie

Dieser Zustand ist keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das aus mehreren Erscheinungsformen besteht. Meistens wird sie als atypische Form der Alzheimer-Krankheit angesehen. Im Gegensatz zur normalen Form bleiben die Gedächtnisfähigkeiten der Erkrankten jedoch lange Zeit intakt. Ein Klassifizierungssystem der dritten Ebene beschreibt die dem PCA-Syndrom zugrunde liegenden Ursachen auf der Grundlage der verfügbaren pathophysiologischen Biomarker. Es wird unterschieden zwischen der Alzheimer-Krankheit, die die häufigste zugrunde liegende Pathologie ist (PCA-AD), und anderen Ursachen, einschließlich der Lewy-Körperchen-Krankheit (PCA-LBD), der kortikobasalen Degeneration (PCA-DCB) und der Prionenkrankheit (PCA-Prion).

Ursachen und Diagnosemethode

Die Ursache der kortikalen Atrophie ist nicht bekannt und es gibt keine präzisen Kriterien oder Parameter, mit denen sie definitiv diagnostiziert werden kann. Das liegt daran, dass die Symptome bei den Patienten schleichend auftreten und es in den meisten Fällen nicht möglich ist, eine rechtzeitige Diagnose zu stellen. Im ersten Fall werden die Patienten fälschlicherweise mit Angstzuständen und Depressionen diagnostiziert und zu einer Augenuntersuchung zum Arzt geschickt.

Da die PCA eine unterdiagnostizierte Krankheit ist. Sie basiert auf einer neurologischen Beurteilung, spezifischen visuellen und kognitiven Tests sowie einer Bildgebung des Gehirns und Routine-Bluttests (optionale Unterstützung). Die MRT zeigt typischerweise eine beidseitige Atrophie des Hinterhaupts-, Scheitel- und hinteren Schläfenlappens, die oft asymmetrisch und in der rechten Hemisphäre stärker ausgeprägt ist. Einzelphotonen-Emissions-Tomografien (SPECT) oder PET-Scans zeigen in fortgeschrittenen Stadien einen Hypometabolismus der hinteren Hirnbereiche sowie der frontalen Augenfelder. Die endgültige Diagnose der zugrundeliegenden Krankheit wird durch die Autopsie des Gehirns bestätigt, obwohl Liquor- und Amyloid-Bildgebung helfen können, die klinische Diagnose zu verfeinern.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose zielt darauf ab, die Neuropathologie auszuschließen, die am häufigsten mit der Alzheimer-Krankheit in Verbindung gebracht wird, kann aber auch die Lewy-Körperchen-Krankheit, die kortikobasale Degeneration und Prionenerkrankungen wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umfassen.

Management und Behandlung

Derzeit gibt es keine Behandlung für die neurodegenerativen Erkrankungen, die dem PCA-Syndrom am häufigsten zugrunde liegen. Medikamente wie die Acetylcholinesterase-Hemmer Memantine, Donepezil, Rivastigmine und Galantamine, die bei der Behandlung der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden, sind verfügbar und können einige Symptome lindern. Auch nicht verschreibungspflichtige Behandlungen, wie z. B. psychologische Therapien, können den Patienten helfen.

 Das PCA-Management basiert auf Sehhilfen, Rehabilitationsprogrammen einschließlich Psychoedukation, Kompensationsstrategien und kognitiven Übungen zur Bewältigung der Sehbehinderung. Antidepressiva können für Menschen mit PCA von Vorteil sein, deren Sehkraft relativ gut geschützt ist und die oft mit Depressionen, Reizbarkeit, Frustration und einem Verlust des Selbstvertrauens zu kämpfen haben. Menschen mit PCA und ihre Betreuer/innen können von speziellen Selbsthilfegruppen profitieren, da ihre Bedürfnisse nicht die gleichen sind wie die von Menschen mit typischeren Formen der Alzheimer-Krankheit.

FAQs PCA-Syndrom

Kann das posteriore kortikale Atrophiesyndrom eine Komplikation einer anderen Krankheit sein?

In einigen Fällen kann die posteriore kortikale Atrophie auch durch andere Krankheiten wie die Lewy-Body-Demenz und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verursacht werden.

Beeinträchtigt das posteriore kortikale Atrophiesyndrom das Langzeitgedächtnis?

Anders als bei der Alzheimer-Krankheit betrifft die kortikale Atrophie das Arbeitsgedächtnis und nicht das Langzeitgedächtnis. Mit der Zeit kann sich die Atrophie bei PCA-Patienten jedoch auf die gleichen Regionen wie bei Alzheimer ausbreiten und zu Defiziten bei Gedächtnis, Sprache, Lernen und Kognition führen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei posteriorer kortikaler Atrophie?

Ärzte gehen davon aus, dass die Lebenserwartung bei posteriorer kortikaler Atrophie nach der Diagnose ähnlich hoch ist wie bei der Alzheimer-Krankheit, nämlich 8 bis 12 Jahre.

Fazit 

Das Syndrom der posterioren kortikalen Atrophie ist ein seltenes Syndrom, hat aber erhebliche Auswirkungen auf das Leben alter Menschen. In diesem Blog haben wir das klinische Erscheinungsbild, die diagnostischen Kriterien und die Behandlung und den Umgang damit besprochen. 

Referenz

https://www.netdoktor.de/krankheiten/pco-syndrom/

https://www.thieme.de/de/neurologie/posteriores-kortikales-atrophie-plus-syndrom-159909.htm

https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/sexualorgane/weibliche-hormone-zyklus/pco-syndrom